Das Hutchinson-Gilford-Syndrom

Zeit vergeht nicht unter allen Umständen und für alle Menschen gleich schnell. Diese Konsequenz ergibt sich aus der Relativitätstheorie. Aber auch die empfundene Zeit und speziell unsere Lebenszeit unterliegt starken Schwankungen - von Zeit zu Zeit und von Mensch zu Mensch. Menschen erreichen sehr unterschiedliche Alter. Das höchste erreichbare Alter liegt bei 122 Jahren. 1997 verstarb in Frankreich Frau Jeanne Calment, die 122 Jahre alt wurde und mit 100 noch Fahrrad fuhr. 1986 starb der Japaner Shigechiyo Izumi mit 120 Jahren und 273 Tagen. In Deutschland liegt die durchschnittliche Lebenserwartung des Mannes bei 74,5 und die der Frau bei 80,6 Jahren.

Ich möchte euch die Geschichte der kleinen Sarah erzählen. Sarah leidet an einem seltenen genetischen Defekt namens Progerie, in Fachkreisen auch unter dem Namen Hutchinson-Gilford-Syndrom bekannt. Sie ist eines von 10 Kindern in Europa, die an dieser Krankheit leiden.

Weltweit sind etwa 30 Fälle von Progerie bekannt. Betroffene Kinder altern ca. zehnmal so schnell wie normale Kinder. Ihre Lebenserwartung beträgt weniger als 20 Jahre. Diese Kinder entwickeln die Symptome von anderen Krankheiten bereits im Alter von zehn oder zwölf Jahren, die normalerweise nur bei Leuten über siebzig oder über achtzig auftreten. Meistens sehen die Kinder während ihres ersten Lebensjahres vollkommen normal aus, aber danach entfalten sich die Symptome rasch. Zunächst : Haarausfall, Verschwinden von Wangenfett mit einer Verschärfung der Gesichtszüge und verringertes Wachstum. Subkutanes Fett verschwindet rasch vollständig und die Haut wird dünn und bräunlich, wobei die darunterliegenden Blutgefäße klar sichtbar werden. Die Zahnentwicklung ist ebenso abnormal, mit einem verzögerten Ausfall der Milchzähne und einem frühen Verlust der dauerhaften Zähne.

Und hier ist ein Bild der kleinen Sarah:
 

Sarah erblickte 1993 in Innsbruck das Licht der Welt. Ihre Eltern sind Elisabeth Brick und und Mario Rodler. Bis zum Sommer 1994 wusste noch niemand von ihrer Krankheit. Erst 2 Jahre später haben sie erfahren, dass es noch andere Kinder mit Progerie auf der Welt gibt. Die Eltern flogen mit ihr nach Amerika, wo sie andere Kinder trafen, die an der gleichen Krankheit leiden. Sarah geht in den Kindergarten, wo sie viele Freunde gefunden hat, mit denen sie spielen kann.

Ihr schweres Schiksal war Gespräch in der Talkshow "Andreas Türck", wo sie zu Besuch war. Ich sah den Beitrag während meiner Arbeiten an dieser Homepage.

Gerade erfuhr ich noch von zwei weiteren Fällen, bei denen es sich zweifelsfrei auch um Progerie handelt. In einer amerikanischen Talkshow trafen sich zwei an Progerie erkrankte Kinder. Für beide war es der erste Kontakt zu Gleichgesinnten. Hier ein Bild der kleinen Lizzie:

Lizzie (11) möchte einmal selbst Auto fahren.
Ihre Hobbies sind Tanzen, Singen und Shoppen.

Jackie liebt es, zu essen. Trotzdem wiegt sie nur 30 kg.

Auch wenn den hier gezeigten Kindern sozusagen die Zeit förmlich durch die Finger rinnt, so ist es doch bewundernswert, dass sie, wie die kleine Sarah auf dem Foto zeigt, das Lachen noch nicht verlernt haben. Selbst wenn ihre Organe zehnmal schneller altern, als es bei gesunden Kindern der Fall ist, nehmen sie die Zeit genauso wahr wie andere Menschen auch. Lediglich ihre "biologische Uhr" tickt dabei schneller.

Weitere Progerie-Bilder (klicken)...

Das Donaldson-Syndrom...

Doch es gibt auch das genaue Gegenteil, nämlich dass ein Mensch seit seiner Geburt kaum altert. Weltweit ist bisher nur ein einziger Fall davon bekannt. Wie es scheint, gibt es bis heute noch nicht mal andere Webseiten, die darüber berichteten. Die Rede ist von Tania...

Das ist Tania Donaldson. Täglich wird sie von ihrer Mutter gewickelt und gefüttert wie ein kleines Baby. Äußerlich sieht sie auch aus wie ein Baby, doch Tania ist bereits 18 Jahre alt und somit volljährig. Sie leidet an dem Donaldson-Syndrom, das nach ihr benannt wurde. Ihre Lebenserwartung entspricht der eines gesunden Menschen. Allerdings bereitet ihr die Tatsache Probleme, dass ihre inneren Organe normal heranwachsen, während der Rest ihres Körpers dem eines 2-jährigen Babys gleicht. Tanias Organe sind dadurch in ihrem kleinen Körper sehr eingeengt. Auch ihr geistiger Zustand entspricht dem einer 2-jährigen.

So selbstverständlich wie es uns erscheint, dass wir mit jedem Tag ein kleines Stückchen älter werden, und so sehr wir versuchen, dem zu entgehen, so froh können wir doch darüber sein, dass wir dieses Schicksal mit Milliarden von Menschen teilen dürfen. Klar - alt werden möchte schließlich jeder, doch sein will es niemand! Doch im Gegensatz zu ein paar wenigen Menschen auf dieser Welt, haben wir möglicherweise das Privileg dazu, es zu werden...

M. Uhl